神經病學 : 醫學心理學 : 病癥 > 嬰兒骨皮質增生癥



目錄 ·No. 1 ·基本概述 ·診斷方法 ·治療措施 ·病因學理 ·病理改變 ·臨床表現 ·輔助檢查 ·疾病大全 ·英文解釋 ·更多結果... No. 1 　　疾病名稱：嬰兒骨皮質增生癥 　　英文名稱：caffey病 　　藥物療法： 基本概述 　　稱caffey病。是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患，在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受纍。 診斷方法 　　本病的發病年齡在嬰兒早期，診斷一般不難。但個別病例可以復發。此時患兒年齡已大，甚至可以延至成人期，且癥狀時發時愈，此時應詳細詢問嬰兒期的病史。 治療措施 　　本病有自愈趨嚮。一般在數月後可以恢復，所以無需特殊治療。亦有人建議用激素治療。 病因學理 　　病因不明。是先天性的骨發育障礙，屬常染色體的顯性遺傳。但fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。 病理改變 　　主要是骨膜病變，細胞呈多數核分裂狀態，伴有粘液性水腫，伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失，並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨着病情的發展，骨膜外層又重新出現纖維組織，並引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復期，可見增生的骨膜下新骨逐漸消失，增厚的骨皮質由內嚮外逐漸變薄，骨髓腔亦隨之恢復正常。 臨床表現 　　常在10周內起病，嬰兒首先表現煩躁不安及發熱。以後就出現受纍部位的疼痛，伴局部腫脹，軟組織的腫脹為彌漫性，不紅不熱，局部淋巴結不腫大，壓之無凹陷，質硬。最易發病的部位是下頜骨，可達75%，因此，臉部的癥狀最多見、最明顯。如纍及長骨，則肢體可因疼痛而産生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。 　　x綫表現先為輕度骨皮質增厚，以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外，均可受纍，最常見為下頜骨，其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨，長骨病變最明顯的部位是骨幹，而骨骺及幹骺端常不受侵犯，骨彎麯，肢體增長。在個別病例，新骨形成過多時，可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月後可自愈，不留任何痕跡，但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。 輔助檢查 　　貧血，白細胞增高，血沉增快以及akp增高。 疾病大全 　　疾病名稱：嬰兒骨皮質增生癥 　　英文名稱：Caffey病 　　藥物療法： 　　【臨床表現】【輔助檢查】【概述】 　　稱Caffey病。是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患，在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受纍。 　　【診斷】 　　本病的發病年齡在嬰兒早期，診斷一般不難。但個別病例可以復發。此時患兒年齡已大，甚至可以延至成人期，且癥狀時發時愈，此時應詳細詢問嬰兒期的病史。【治療措施】 　　本病有自愈趨嚮。一般在數月後可以恢復，所以無需特殊治療。亦有人建議用激素治療。【病因學】 　　病因不明。是先天性的骨發育障礙，屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。【病理改變】 　　 主要是骨膜病變，細胞呈多數核分裂狀態，伴有粘液性水腫，伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失，並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨着病情的發展，骨膜外層又重新出現纖維組織，並引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復期，可見增生的骨膜下新骨逐漸消失，增厚的骨皮質由內嚮外逐漸變薄，骨髓腔亦隨之恢復正常。【臨床表現】 　　常在10周內起病，嬰兒首先表現煩躁不安及發熱。以後就出現受纍部位的疼痛，伴局部腫脹，軟組織的腫脹為彌漫性，不紅不熱，局部淋巴結不腫大，壓之無凹陷，質硬。最易發病的部位是下頜骨，可達75%，因此，臉部的癥狀最多見、最明顯。如纍及長骨，則肢體可因疼痛而産生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。X綫表現 先為輕度骨皮質增厚，以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外，均可受纍，最常見為下頜骨，其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨，長骨病變最明顯的部位是骨幹，而骨骺及幹骺端常不受侵犯，骨彎麯，肢體增長。在個別病例，新骨形成過多時，可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月後可自愈，不留任何痕跡，但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。 【輔助檢查】 　　貧血，白細胞增高，血沉增快以及AKP增高。 英文解釋 n.:  Caffey disease