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嗜酸性肉芽腫(eg)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現,以前稱為組織細胞增多癥x。嗜酸性肉芽腫多發生於5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。
嗜酸性肉芽腫可見於顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2:1。letterer-siwe病是暴發性的全身係統性的郎罕氏細胞增多癥,常見於3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。hand-schuller-christian病(hsc)是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見於老年患者。hsc三聯徵是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身係統疾病。
嗜酸性肉芽腫的臨床表現為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病竈的放射綫表現無特殊性,不同的部位,表現不同。顱骨的病損表現為內外顱骨板層不規則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(beveled edge),骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生於椎體。發生在長骨,則多位於股幹,幹骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。ct掃描及mri對於明確病變髓腔內的範圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。
大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顔色灰紅、褐色或者褚黃色。
顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源於單核細胞和髓腔內的樹突狀細胞。電鏡下,這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內的顆粒狀小體,birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞,多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病竈內富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內細胞數量減少,纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫産生的原因多認為是感染性和免疫源性的。 |
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嗜酸性肉芽腫
eosinophilic granuloma
骨質被巨噬細胞與嗜酸性細胞積聚之肉芽所替代。常侵犯顱骨、骨盆等扁平骨,病變可單發或多發。在顱骨好發於頂骨、枕骨和顳骨。顱骨X綫攝片可幫助診斷。 |
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- n.: eosinophilic grnuloma
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骨嗜酸性肉芽腫 | 胃嗜酸性肉芽腫 | 腸嗜酸性肉芽腫 | 肺嗜酸性肉芽腫 | 面部嗜酸性肉芽腫 | 口腔粘膜的嗜酸性肉芽腫 | |
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