嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發生彌漫性腫脹、硬化為特徵的疾病，故有人主張采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在臨床上較少見。
病因和發病機製：
本病病因尚未明了。目前多認為其發病與免疫異常有關，如一些患者中可出現高丙種球蛋白血癥、循環免疫復合物增高、補體低下、類風濕因子陽性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時伴發一些自身免疫性疾病，這些都支持本病係一種免疫性疾病。對於本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介於局限性硬皮病與係統性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為係統性硬皮病。但多數學者認為其不屬於硬皮病，係一獨立疾病。
臨床表現：
以男性多見，男女之比久為2﹗1。發病年齡30-60歲為多。發病前常有過度勞累史，劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。
常以肢體皮膚腫脹、綳緊、發硬起病，或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中纍及四肢者約占95%，手足部占48%，軀幹部占43%，面部通常不受及。損害特徵為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走嚮部位可見坑道狀凹陷。患區皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉着。
一般無明顯全身癥狀，少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變纍及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受纍，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
實驗室檢查：
血液紅細胞計數輕度減少，白細胞計數正常，嗜酸性粒細胞明顯增高。血沉增快，丙種球蛋白增高，igg和/或igm增高，循環免疫復合物增高，類風濕因子、抗核抗體少數陽性。血清肌漿酶cpk和ast少數增高，24小時尿肌酸排出量少數可輕度升高。甲皺微循環檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部位袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血粘度增高。
診斷和鑒別診斷：
根據患區特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走嚮一致的綫狀凹陷，伴局部酸脹，結合發病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時作病損活組織檢查協助診斷。
本病有時需與成人硬腫病相鑒別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後纍及上、下肢；皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性粘多糖基質。此外，本病尚需與皮肌炎相鑒別，後者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主；上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的gottron徵；血清肌漿酶如cpk、ldh和ast以及24小時尿肌酸排出量顯者增高等。 |