疾病 : 神經病學 > 聽神經瘤



目錄 ·疾病名稱 ·疾病概述 ·疾病分類 ·疾病描述 ·癥狀體徵 ·疾病病因 ·診斷檢查 ·治療方案 ·病理生理 ·臨床表現 ·百科大全 ·英文解釋 ·包含詞 ·更多結果... 疾病名稱 　　聽神經瘤 疾病概述 　　神經瘤起源於聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由於沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤，是常見顱內腫瘤之一，好發於中年人，高峰在30-50歲，無明顯性別差異。 疾病分類 　　腫瘤科,耳鼻喉科 疾病描述 　　聽神經瘤因源自神經膜，故而又稱聽神經鞘膜瘤，為小腦腦橋角常見的良性腫瘤，多見於30—50歲的中年人，女性多於男性，由於本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診於耳科。 癥狀體徵 　　腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，後者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，（偶呈突發性）耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而産生類似癥狀，若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤嚮小腦腦橋角方向發展，首先破壞岩尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，惡心嘔吐等。 疾病病因 　　聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分佈不多，源於神經但無神經從中穿行。 診斷檢查 　　1、純音測聽呈單側音神經性聾，麯綫多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型，自描測聽麯綫多為Ⅲ、Ⅳ型，偶見Ⅱ型，音衰變試驗絶大多數為陽性，雙耳交替響度平衡和短增量敏感指數試驗無響度重震現象，響度不適閾升高，言語識別率明顯下降，多在30％左右。 聲導抗測試：鼓室導抗圖正常，鐙骨肌聲反射閾升高或消失，潛伏期延長，常有病理性衰減。耳蝸電圖描記：若無內耳供血障礙，cm可保持正常，ap波明顯增寬，其反應閾常較純音聽閾為低。聽性腦幹誘發電位描測顯示：患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ－Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失，晚近有用╯Ⅴ值查找聽神經瘤者，準確性較高，臨床證明電位異常程度與瘤體大小相關。 　　2、前庭功能檢查：多數病人可用眼震電圖描記嚮健側的自發眼震，各種誘發試驗反應普遍偏低，常有嚮患側的優勢偏嚮。 　　3、神經係統檢查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ腦神經受纍的表現，腦脊液檢查蛋白含量升高。 　　4、影像學檢查：岩錐各投射位x綫平片或斷層片顯示患側內耳道擴大，變形或有骨壁破壞，內耳道腦池造影、ct、mri不僅可發現很小或未進入內耳道的腫瘤，且能顯示中流的外形與周圍組織的關係，有助於腦膜瘤，膽脂瘤等鑒別。 　　診斷：根據典型癥狀與檢查結果多可確診，難在早診斷，也貴在早診斷，需與突聾和梅尼埃病變鑒別。 治療方案 　　盡早施行切除術是唯一有效的辦法，局限於內耳道的腫瘤多采用顱中窩、迷路或迷路後進路，在手術顯微鏡明示下，並對面神經和心髒嚴密監護下仔細分塊摘除，壓迫並與腦幹、小腦粘連的大中流或雙側腫瘤則須與神經外科合作經枕下或聯合進路切除。 病理生理 　　聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分佈不多，源於神經但無神經從中穿行。 　　(1)早期癥狀：①耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一癥狀。②聽力減退：一側漸進性耳聾，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發展為全聾。③眩暈：少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現為不穩感；因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。④患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道後壁麻木感。 　　(2)腫瘤已侵入或原發於顱後窩的癥狀：①三叉神經感覺支受纍；同側面部麻木。②可出現同側周圍性面癱。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現發聲不清，運動失調。④頭痛：初起位於枕部及頂部，晚期因顱內壓增高則全頭痛；尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受纍癥狀。 臨床表現 　　(1)早期癥狀：①耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一癥狀。②聽力減退：一側漸進性耳聾，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發展為全聾。③眩暈：少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現為不穩感；因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。④患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道後壁麻木感。 　　(2)腫瘤已侵入或原發於顱後窩的癥狀：①三叉神經感覺支受纍；同側面部麻木。②可出現同側周圍性面癱。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現發聲不清，運動失調。④頭痛：初起位於枕部及頂部，晚期因顱內壓增高則全頭痛；尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受纍癥狀。 百科大全 　　聽神經瘤 　　auditory neuroma 　　　　一種多發生於內聽道段的聽神經腫瘤。腫瘤逐漸長大，可突入內耳道和橋小腦角，引起一側的漸進感覺神經性聾。伴有頭暈或不穩感。大的腫瘤可影響其他多個顱神經和引起顱內壓增高，發生頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。 　　　　 英文解釋 :  acoustic tumor n.:  acoustic neuroma 包含詞 聽神經瘤切除術 蝸後進路聽神經瘤切除術 橋小腦角聽神經瘤切除術 經迷路聽神經瘤切除術 經迷路內聽道聽神經瘤切除術 聽神經瘤手術中顱內直接吻合術