| | 一種原因不明的極少見的纍及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出後2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
男女發病率為1:5,診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預後越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生,不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見於某些肝硬化病人和一些聯合服用抑製食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該藥在美國已停止上市.
95%以上病例有進行性勞力性呼吸睏難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年.
診斷和治療
根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現.
要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌註掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌註掃描有不相稱的節段性或較大的灌註缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見於原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見於動脈造影陰性者.對於是否需要開胸活檢尚有爭議.
有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗决定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜註前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑製劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由於右心衰竭引起的靜脈鬱積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍.
對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟. | | 原發性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension,PPH),一種原因不明的極少見的纍及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出後2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
男女發病率為1:5,診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預後越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生,不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見於某些肝硬化病人和一些聯合服用抑製食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該藥在美國已停止上市.
95%以上病例有進行性勞力性呼吸睏難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年. | | | 其病因可能是多方面的，先天性的肺小動脈病變是其中之一。此時肌型肺小動脈內膜增厚，有的形成墊狀或瓣狀物嚮腔內凸出，有的形成血管球結構；彈力型動脈有內膜增厚和粥樣硬化，內彈力膜均斷裂。上述變化引起肺動脈壓增高，右心室排血受阻，右心室壓力增高，右心室肥大。 | | | 病人可有氣急、心悸、胸痛、咯血、暈厥等，嚴重時有紫紺，晚期出現右心衰竭。體檢示心濁音界增大，肺動脈瓣區有收縮噴射音、收縮期雜音、第2心音亢進或兼有分裂、可有吹風樣舒張期雜音，三尖瓣區可有吹風樣收縮期雜音。 | | 根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現.
要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌註掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌註掃描有不相稱的節段性或較大的灌註缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見於原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見於動脈造影陰性者.對於是否需要開胸活檢尚有爭議. | | 有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗决定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜註前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑製劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由於右心衰竭引起的靜脈鬱積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍.
對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟. | | | 持續胎兒循環病情往往比較嚴重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢，還有部分患兒治療後病情繼續惡化明顯缺氧最後引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經治療後病程約數天至半月。 | | | 原發性肺動脈高壓癥 | 原發性肺動脈高壓特發性 | 妊娠合併原發性肺動脈高壓 | |
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