疾病概述
偏側萎縮癥是進展性的偏側肢體或軀幹組織萎縮，表現一側皮膚變薄，皮下脂肪減少及骨骼變小等。局限於一側頭面部的萎縮稱為面側萎縮癥。本病的病因不清，病理上首先纍及結締組織，特別是皮下脂肪組織，隨病情發展逐漸纍及皮膚、皮脂腺和毛發，嚴重者纍及骨骼、腎髒及大腦半球。本病目前尚無有效的治療方法，但本病進展通常為自限性，到一定程度可自行停止。
癥狀體徵
本病發於中青年女性，隱襲起病，多在無意中發現身體局部皮膚和皮下組織變薄萎縮，可發生於身體任何部位，但限於一側。病變皮膚乾燥、色素沉着、汗腺分泌間殺，與正常皮膚有明顯分界綫。嚴重病例出現骨骼萎縮，乳房縮小、腋毛及陰毛脫落等。患者肌力正常。
疾病病因
本病的病因不清，患者可能存在某種特定的交感神經控製基因缺陷，待到一定年齡時該缺陷基因表達，使交感神經受損，引起組織神經營養不良和萎縮；也可能與感染、內分泌障礙及外傷等因素有關。
病理生理
病理上首先纍及結締組織，特別是皮下脂肪組織，隨病情發展逐漸纍及皮膚、皮脂腺和毛發，嚴重者纍及骨骼、腎髒及大腦半球。局部活組織檢查可見皮膚各層尤其乳頭層萎縮，結締組織減少，肌纖維變細而數量不減。
診斷檢查
診斷根據病側身體或面部皮膚及皮下結締組織，甚至骨骼萎縮等體徵。本病須註意與正常性身體兩側不對稱、偏側肥大癥和硬皮病等鑒別。
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法，但本病進展通常為自限性，到一定程度可自行停止。
生活調理
1、加強鍛煉，預防面部感染，保持心情愉快。
2、飲食宜清淡，忌食辛辣肥膩食品。 |
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