健康 > 额颞痴呆
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疾病名称
　　额颞痴呆
疾病分类
　　神经内科
疾病概述
额颞痴呆 疾病概述
　　额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括pick病及临床表现类似的pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
疾病描述
　　额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在pick小体，可诊断为pick病。额颞痴呆实际上包含pick病及临床表现类似的pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。
　　pick（1892）首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。alzheimer（1911）进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体（pick体），无神经原纤维缠结和老年斑，与ad明显不同，onari和spatz(1926)命名为pick病。
症状体征
　　1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现kluver－bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。
　　2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。
　　3、原发性进行性失语 mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆，weintraub等（1990）命名为ppa。通常65岁以前发病，病程较长，可达10年以上。主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6－7年发展为严重失语或缄默，是与ad或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。mri显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩，无pick小体。
疾病病因
　　额颞痴呆和pick病的病因及发病机制不清，可能是神经元胞体特发性退行变，或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆，wilhelmsen等（1994）将病变基因定位于17号染色体（17q21）。神经元及神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体，约20％的额颞痴呆病人有该基因突变，因此，将额颞痴呆归类于tau蛋白病。
病理生理
　　额颞痴呆和pick病的组织病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩，杏仁核、海马、黑质和基底节均可受累；pick病可见pick细胞和pick包涵体，缺乏alzheimer病特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。镜下可见萎缩脑叶皮质各层神经细胞显著减少，Ⅱ、Ⅲ层明显；胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变。
诊断检查
　　（一）辅助检查：
　　1、早期eeg正常，少数波幅降低，α波减少；晚期α波极少或无，出现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少。
　　2、ct或mri显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现。spect呈不对称性额颞叶血流减少，pet显示不对称性额颞叶代谢降低，较mri敏感，可早期诊断。
　　3、遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于确诊。
　　（二）诊断及鉴别诊断
　　1、诊断
　　额颞痴呆，包括pick病，诊断根据起病较早（50－60岁），可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，ct及mri显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，pick病发现pick小体和细胞，缺乏ad特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。
　　2、鉴别诊断
　　本病应与alzheimer病鉴别，ad通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留；pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现kluver－bucy最和征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示pick病额颞叶萎缩，alzheimer病广泛脑萎缩。预后较差，病程5－12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症。
治疗方案
　　目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5－羟色胺再吸收抑制剂或心得按等。有条件可由经过的看护者给予适当的生活照顾及行为指导。