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| 路易体痴呆 |
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| 神经内科 |
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| 路易体痴呆（dlb）是最近几年才被推荐作为一个痴呆类型的，dlb多见于老年人，偶见于年轻人，男性略多于女性。路易体痴呆的病因不明。 |
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dlb的典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与ad的表现相似。dlb认知功能波动性损害。大部分dlb病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔，幻觉形象有扭曲变形。有些dlb病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。dlb病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。
dlb的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而，dlb患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。 |
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| 路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。dlb由okazak（1961）首先描述，是仅次于alzheimer病第二位常见的痴呆病因，可能是一种异质性疾病，包括弥漫性路易体病和alzheimer病路易体型，临床及病理表现重叠于帕金森与alzheimer病之间。 |
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1、本病多在老年期发病，中青年患者很少，主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期记忆障碍不明显，出现失语、失用失认。帕金森综合征体征多为肌强直和运动迟缓，震颤较轻，对左旋多巴治疗反应差。认知障碍与帕金森病症状在一年内相继出现具有诊断意义。精神症状以成形的视幻觉为特点，约80％的病人可出现，内容生动完整，常为静物、人和动物图象、病人坚信不移，可有妄想、谵妄等。
2、可出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。 |
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| 病因及发病机制不清。已发现dlb和帕金森病lewy小体是α－突触核蛋白（α－synuclein）由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α－突触核蛋白表达和代谢的因素可能与dlb发病有关，dlb通常很少有家族遗传倾向。实验证实，dlb患者乙酰胆碱转移酶（chat）显著降低，多巴胺神经原丢失和lewy小体导致神经元死亡，壳核5－ht和去甲肾上腺素水平显著下降，dlb的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。 |
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| 约1/4的老年性痴呆患者尸检发现，大脑皮质和脑干内神经元胞质有lewy小体，为直径3－25μm嗜伊红圆形包涵体，致密颗粒杂乱排列构成1－10nm核心。电镜显示嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝。lewy小体分布于脑干黑质、蓝斑、迷走神经背核、meynert基底核和下丘脑核等单胺神经元，含大量泛素、α－突触核蛋白、补体蛋白、微丝、微管等，但无tau蛋白和类淀粉蛋白。与脑干的经典lewy小体不同，大脑皮质lewy小体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则，称为苍白体，可能是lewy小体前身。皮质lewy小体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。在所有lewy小体相关性痴呆，大脑皮质萎缩不明显，可见轻度额叶萎缩，中脑黑质色素细胞丢失，通常无老年斑和神经纤维缠结，但也可不同程度地出现；alzheimer病路易体型可见明显颞叶中部萎缩，有类淀粉老年斑和神经原纤维缠结；tau蛋白肯体染色有助于区别两类不同的病理改变。 |
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（一）诊断：
1、dlb临床诊断必备条件：包括进行性认知功能减退，影响社会及工作能力；具有以下3项中2项：
（1）波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显；
（2）反复发作的视幻觉；
（3）同时或之后发生帕金森综合征。
2、支持dlb诊断条件：
（1）反复跌倒；
（2）晕厥；
（3）短暂意识丧失；
（4）对神经安定剂敏感；
（5）其他形式的幻觉。
3、不支持dlb诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。
4、mri冠状扫描，dlb颞叶萎缩不明显，ad颞叶内侧萎缩，有助于鉴别。dlb早期脑电图多正常，少数背景波幅降低，可见2－4hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。
（二）鉴别诊断：
1、alzheimer病：为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描述含糊不清；与dlb波动性认知障碍，视幻觉具体生动不同，mri可鉴别。
2、帕金森病可出现痴呆，药物治疗可产生视幻觉，酷似dlb，但帕金森病痴呆晚期出现，运动障碍症状用多巴类治疗有效；dlb认知障碍早期出现并有波动，运动障碍表现强直、少动，很少出现静止性震颤。
3、cjd：以痴呆和锥体外系症状为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可见肌阵挛和癫痫发作，典型脑电图反复出现约每秒1次三相尖波有助于前诊断。病人预后较差，病程5－10年，病人多死于并发症。 |
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| 目前dlb无特效疗法，患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为障碍。帕金森综合征对症治疗易加重谵妄和幻觉，应从小剂量开始。dlb对安定剂及抗精神病药的最体副作用特别敏感，出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5－ht再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等。 |
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| 路易体痴呆患者对抗精神病药副作用非常敏感，临床上应避免使用。 |
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