嗜酸性细胞性肺炎是一组病因明确或尚未明确,以嗜酸性细胞浸润为特点,常伴周围血嗜酸细胞增多的疾病.
有时称为嗜酸性细胞增多性肺浸润(pie)综合征.
病因学和发病机制
病因包括寄生虫(如蛔虫,弓蛔蚴虫和丝虫),药物(如青霉素,对氨基水杨酸,肼苯哒嗪,呋喃妥因,氯丙嗪,磺胺制剂)；化学过敏物质(如蒸气形式吸入的碳化镍)；和真菌(如烟曲霉,它引起变应性支气管肺曲霉病见后述).尽管疑有过敏性机制,但大多数嗜酸性细胞肺炎病因不明.嗜酸性细胞增多提示为第Ⅰ型过敏反应,综合征的其他特点(血管炎,圆细胞浸润)提示为第Ⅲ型亦可能为第Ⅳ型反应.
嗜酸性细胞性肺炎(表76-3)常合并有支气管哮喘.合并哮喘及病因不明的嗜酸性细胞性肺炎可分为三类：外源性支气管哮喘伴pie综合征,事实上,常为变应性支气管肺曲霉病；内源性支气管哮喘伴pie综合征(慢性嗜酸性细胞性肺炎),胸片上常出现特征性的肺周围部浸润；和变应性肉芽肿病(churg-strauss综合征,一种结节性多关节炎伴肺病变).单纯性嗜酸性细胞性肺炎(lö ffler综合征)偶可合并哮喘.
不伴哮喘的嗜酸性细胞性肺炎包括急性嗜酸性细胞性肺炎,嗜酸性细胞性肌痛综合征和嗜酸性细胞增多综合征.急性细胞性肺炎是一种原因不明的不同病种,可引起急性发热,严重低氧血症,弥漫性肺浸润以及支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性细胞比例＞25%.经皮质激素治疗可迅速,彻底缓解.嗜酸性细胞性肌痛综合征与食用大量的作为食物添加剂的l-色氨酸有关.肺浸润偶可伴有肌痛,肌无力,皮疹和类似于硬皮病的软组织硬结.嗜酸性细胞增多综合征的诊断标准为持续性嗜酸性细胞增多(＞1500/mm3 )达6个月以上,缺乏其他引起嗜酸性细胞增多的病因,累及心,肝,脾,中枢神经系统或肺,心脏最常受累.发热,体重减轻和贫血也常见,常可发生动脉而非静脉性血栓栓塞疾病.
特征性改变包括嗜酸性细胞,大单核细胞充满肺泡,肺泡间隔内嗜酸性细胞,浆细胞和大,小单核细胞浸润.也可有细支气管内粘液填塞和血管浸润.
症状和体征
症状和体征可轻微,也可危及生命.可伴低度发热,轻度(如有)呼吸道症状,可即时恢复.其他类型的pie综合征,可有发热和支气管哮喘症状,包括咳嗽,喘鸣和静息时呼吸困难.如不治疗,慢性嗜酸性细胞性肺炎常进行性发展至危及生命,类似急性嗜酸性肺炎.常有明显增高的嗜酸性细胞(20%~40%,有时更高).胸部x线表现为不同肺叶内有迅速出现及迅速消失的浸润病灶(游走性浸润).
诊断
根据病人居住的地理区域寻找致病蠕虫.痰内可找到寄生虫和烟曲霉.需仔细询问用药史.鉴别诊断包括结核,结节病,霍奇金病和其他淋巴组织增生性疾病,肺嗜酸性细胞性肉芽肿,脱屑性间质性肺炎和胶原性血管疾病.过敏性肺炎和wegener肉芽肿常不伴嗜酸性细胞增多.
治疗
本病可为自限性,呈良性,可不需治疗.如症状严重,使用皮质类固醇常有极好效果；对于急性嗜酸性细胞肺炎和特发性慢性嗜酸性肺炎者该治疗可挽救生命.如出现支气管哮喘,采用通常治疗方法.有蠕虫感染的,应使用驱虫药. |