yě jiào jiān biàn xìng dà xì bāo lín bā liú（ anaplasticlargecelllymphoma,alcl）。 gāi zǔ zhǒng liú gòng tóng tè zhēng wéi： xì bāo tǐ jī dà， hé dà 'ér bù guī zé， xì bāo mí sàn huò cháo yàng yán lín bā dòu huò lǜ pào jiān jìn rùn， jīhū suǒ yòu de liú xì bāo jūn qiáng liè biǎo dá ki-1 kàng yuán， yě chēng “ ki-1 lín bā liú ”（ ki-1lymphoma）。
1 ． alcl de lín chuáng tè diǎn
1.1 fā bìng shuài、 nián líng hé xìng bié alcl de fā bìng shuài yuē zhàn fēi hé jié jīn lín bā liú de 1-8%。 fā bìng nián líng wéi 3 suì ~81 suì， chéng shuāng fēng fēn bù。 píng jūn nián líng hé nián líng fēn bù wén xiàn bào dào lüè yòu bù tóng， nakamura děng bào dào de píng jūn nián líng wéi 28 suì， shuāng fēng nián líng fēn bié wéi 20 suì hé 60 suì。 penny děng bào dào de píng jūn nián líng wéi 56 suì， shuāng fēng nián líng wéi 24.5 suì hé 64.5 suì。 huàn zhě nán xìng duō yú nǚ xìng， nán nǚ zhī bǐ yuē 2.4:1。
2. lín chuáng zhèng zhuàng hé tǐ zhēng
alcl huàn zhě cháng jiàn zhèng zhuàng wéi： fā rè、 dào hàn、 téng tòng。 tǐ zhēng wéi xiāo shòu、 qiǎn biǎo lín bā jié zhǒng dà、 yā tòng， jié wài zhě bìng biàn jú bù chū xiàn zhǒng kuài。 bìng biàn qǐ shǐ bù wèi yǐ jǐng bù、 yè xià jí fù gǔ gōu lín bā jié zhǒng dà duō jiàn， jié wài yǐ pí fū、 fèi、 wèi cháng dào、 gǔ děng cháng jiàn， ǒu yě kě yuán fā yú gān、 pí jí ruǎn zǔ zhì děng。 yuē 5% de bìng lì lěi jí gǔ suǐ。 jiù zhěn shí duō shù bìng rén dá lín chuáng ii、 iii qī。
3． alcl de zhì liáo yǔ yù hòu
alcl shì yī zhǒng gāo dù 'è xìng lín bā liú， 5 nián shēng cún shuài wéi 52%。 zhì liáo kě shí shī fàng liáo、 huà liáo、 gǔ suǐ yí zhí děng fāng fǎ。 huà liáo zuì wéi shì yí， duō shù bìng lì kě huò dé wán quán huǎn jiě（ cr）， fù fā shuài dī， 3 nián hé 5 nián shēng cún shuài jūn jiào gāo。 fàng liáo zuì chū xiào guǒ liáng hǎo， dàn yuǎn qī yì fù fā。 gǔ suǐ yí zhí bèi rèn wéi shì yī zhǒng yòu xiào de yìng jí zhì liáo cuò shī。 yī bān shuō lái， alcl bǐ qí tā dà xì bāo lín bā liú de yù hòu hǎo。 qí yù hòu yǔ zhǒng liú de fā shēng nián líng， yòu wú zhèng zhuàng， yuán fā bù wèi， lín chuáng fēn qī jí miǎn yì xué fēn xíng yòu guān， yǔ zǔ zhì xué fēn xíng wú míng xiǎn guān xì。 ér tóng jí qīng nián duì zhì liáo fǎn yìng hǎo， 5 nián shēng cún shuài yuǎn gāo yú chéng nián rén。 lín chuáng wú zhèng zhuàng zhě jiào yòu zhèng zhuàng zhě yù hòu hǎo， yuán fā jié nèi jiào jié wài zhě yù hòu hǎo。 lín chuáng Ⅰ、 Ⅱ qī bìng lì jiào Ⅲ、 Ⅳ jí bìng lì 3 nián shēng cún shuài gāo。 t xì bāo xìng、 null xì bāo xìng de alcl de bìng lì de 5 nián shēng cún shuài yuǎn hǎo yú b xì bāo xìng de hé qí tā lèi xíng de alcl bìng lì（ real fēn lèi jiāng b jí qí tā lèi xíng alcl guī rù mí màn xìng dà b xì bāo xìng lín bā liú， ér zǔ zhì xué fēn xíng（ ct、 hl、 lh、 gr） yǔ yù hòu wú guān。 yuán fā yú pí fū alcl， tè bié shì jú xiàn yú pí fū zhě， yīn jù yòu liáng hǎo de yù hòu (4 nián shēng cún shuài dá 80%) qiě bù fēn bìng lì néng gòu zì yù (17%) yǐ jí bìng zào xíng dān chún qiē chú huò jú bù fàng liáo de liáo xiào yǔ zhì liáo gāo 'è lín bā liú de xì tǒng de duō zhòng huà liáo huò zì shēn gǔ suǐ yí zhí de liáo xiào xiāng tóng， ér bèi rèn wéi shì yī zhǒng dú tè lèi xíng de dī dù 'è xìng zhǒng liú。 cǐ wài， yòu xiē xué zhě rèn wéi alcl huàn zhě yù hòu hái yǔ rǎn sè tǐ shì fǒu fā shēng yì wèi yòu guān。 shiota děng jí pulford děng fēn bié lì yòng duō kè lóng kàng tǐ anti-p80 hé dān kè lóng kàng tǐ alk1 jiǎn cè chū zhǒng liú xì bāo fā shēng t hòu suǒ xíng chéng de yī zhǒng tè yì xìng de róng hé dàn bái p80npm/alk。 duì p80npm/alk yáng xìng de alcl de yù hòu yán jiū biǎo míng， p80npm/alk dàn bái yáng xìng zhě yù hòu yuǎn hǎo yú yīn xìng zhě， qián zhě 5 nián shēng cún shuài dá 80%， yǔ dī dù 'è xìng zhǒng liú xiāng tóng， ér hòu zhě jǐn dá 37%。
4． alcl de bìng yīn jí fā bìng jī lǐ
cd30 biāo jì yáng xìng shì zhěn duàn alcl de zhòng yào yǐ jù， ér cd30 zuò wéi yī zhǒng shén jīng shēngzhǎng yīn zǐ shòu tǐ néng gòu zài duō zhǒng huó huà de zhèng cháng xì bāo hé zhǒng liú xì bāo zhōng biǎo dá， yīn cǐ alcl bèi rèn wéi shì yī zhǒng yì zhì xìng zhǒng liú， qí bìng yīn hé fā bìng jī zhì yě gè bù xiāng tóng。
4.1 yǔ eb bìng dú (epstein-barrvirus,ebv) de guān xì
yīn hd yǔ alcl zài xíng tài xué hé miǎn yì xué yòu zhe xǔ duō gòng tóng de tè zhēng， qiě hd zhōng de hodgkin xì bāo， r-s xì bāo yǔ ebv xiāng guān yǐ dé dào liǎo zhèng míng。 yīn cǐ zhōng wài xué zhě zuò liǎo xǔ duō yòu guān alcl yǔ ebv guān xì de yán jiū， herbst děng yán jiū biǎo míng alcl huàn zhě ebv de gǎn rǎn shuài wéi 32%。 hamilton-dutoit děng jiǎn cè dé chū b xì bāo miǎn yì biǎo xíng de alclebv de gǎn rǎn shuài wéi 25%， null xì bāo xìng alcl wéi 14%， t xì bāo miǎn yì biǎo xíng de alcl wéi 0%， makagawa děng zài 19 lì 'ér tóng de t xì bāo hé null xì bāo alcl zhōng wèi jiǎn cè dào ebv jī yīn zǔ de cún zài。 brousset děng zài 11 lì 'ér tóng alcl liú xì bāo zhōng wèi cè dé ebv gǎn rǎn de zhèng jù。 yīn cǐ， ebv gǎn rǎn yǔ alcl zhōng mǒu xiē lèi xíng（ rú b xì bāo xìng huò chéng nián rén de alcl） shì fǒu xiāng guān hái xū jìn yī bù yán jiū。
4． 2 xì bāo yí chuán xué yì cháng duì yú jiān biàn xìng dà xì bāo lín bā liú（ anaplasticlargecelllymphoma,alcl） yán jiū de yī gè zhòng dà jìn zhǎn shì fā xiàn t xì bāo hé null xì bāo biǎo xíng de alcl cháng fā shēng tè shū de rǎn sè tǐ t(2;5)(p23;q35) yì wèi。 wèi yú 2 hào rǎn sè tǐ de nucleophosmin jī yīn biān mǎ yī zhǒng tiáojié xì bāo zhōu qī dàn bái nucleophosmin(npm)， gāi dàn bái de fènzǐ liàng wéi 38kd， gōng néng yǔ xì bāo nèi hé táng tǐ qián kē lì de zhuāng pèi hé chuān suō yùn shū yòu guān。 wèi yú 5 hào rǎn sè tǐ de jiān biàn xìng lín bā liú jī méi jī yīn biān mǎ yī zhǒng xīn xíng de shòu tǐ xíng lào 'ān suān jī méi zǎo jiān biàn xìng lín bā liú jī méi（ anaplasticlymphomakinase,alk）。 alk dàn bái zài xì bāo shēngzhǎng tiáokòng zhōng qǐ zhòng yào zuò yòng。 dāng fā shēng t(2;5) hòu， wèi yú 2 hào rǎn sè tǐ de npm jī yīn yǔ wèi yú 5 hào rǎn sè tǐ de alk jī yīn róng hé， xíng chéng yī gè xīn de qiàn hé jī yīn zǎo npm-alk jī yīn， gāi jī yīn jīng zhuǎn lù fān yì hòu xíng chéng yī zhǒng fènzǐ liàng wéi 80kd de qiàn hé dàn bái zǎo p80npm/alk dàn bái。 2 hào rǎn sè tǐ hé 5 hào rǎn sè tǐ zhuànwèi hòu， chǎn shēng xīn de qiàn hé jī yīn， npm jī yīn biān mǎ de npm dàn bái de 'ān jī duān（ tú zhōng yīn yǐng bù fēn） yǔ alk dàn bái de lào 'ān suān jī méi gōng néng qū róng hé， chǎn shēng xīn de qiàn hé dàn bái。 |
|
|