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淋巴腫瘤（lymphoma）是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病（hodgkin disease，簡稱hd）和非霍奇金淋巴腫瘤(non hodgkin lymphoma，簡稱nhl）兩大類。組織學可見淋巴細胞和（或）組織細胞的腫瘤性增生。臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質、發熱及貧血。
淋巴腫瘤在國內並不少見。我國淋巴腫瘤的死亡率為1。5/10萬，占所有惡性腫瘤死亡位數的第11～13位。本病的發病率在我國大小城市高於農村。據近5年統計，經標化後淋巴腫瘤的總發病率男性為1。39/10萬，女性為0。84/10萬，均明顯低於歐美各國及日本。據國內大係列病例報道，發病年齡最小3個月，最大82歲，以20～40歲為多見，約占50%左右。在本病兩大類型中，據全國淋巴腫瘤協作組近萬例統計，hd僅占所有淋巴腫瘤的8%～11%，與國外hd占25%有顯然不同。 |
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由於病變部位和範圍不盡相同，臨床表現很不一致。原發部位可在淋巴結，也可在結外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結外淋巴組織原發部變多見於nhl。疾病播散方式有從原發部位嚮鄰近淋巴結依此轉移如hd，也有越過鄰近而嚮遠處淋巴結轉移者，常見於nhl。nhl還可以多中心起源。所以臨床一旦確診，常已播散全身。以下分別闡述hd和nh主要臨床表現：
一、霍奇金病 多見於青年，兒童少見。首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大（占60%～80%），左多於右，其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺。如果淋巴結壓迫神經，可引起疼痛。少數患者僅有深部而無淺表淋巴結腫大。深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，表現的壓迫癥狀，例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等；腹膜後淋巴結腫大可壓迫輸尿管，引起腎盂積水；硬膜外腫塊導致脊髓壓迫癥等。
另有一些hd病人（30%～50%）以原因不明的持續或周期性發熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜後淋巴結纍及。發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發熱（pel-ebstein熱）約見於1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為hd的唯一全身癥狀。
體檢脾腫大者並不常見，約10%左右。脾受纍表明有血源播散。肝實質受侵引起腫大和肝區壓痛，少數有黃疸。肝病變係脾通過靜脈播散而來，所以肝較脾腫大為少。
hd尚可侵犯各係統或器官：例如肺實質浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發於hd，約占5%～16%。
二、非霍奇金淋巴腫瘤 可見於各種年齡組，但隨年齡增長而發病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現，但較hd為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫癥狀。發熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見於24%患者，大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，nhl一般發展迅速，易發生遠處擴散。
咽淋巴環病變通常占惡性淋巴腫瘤的10%～15%，96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴腫瘤，發生部位最多在軟齶、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽睏難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。nhl較hd更有結外侵犯傾嚮，尤其是彌漫型組織細胞性淋巴腫瘤。結外纍及以胃腸道、骨髓及中樞神經係統為多。nhl纍及胃腸道部位以小腸為多，其中半數以上為回腸，其次為胃，結腸很少受纍。臨床表現有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。肝經活組織證實約1/4～1/2受纍，脾腫大僅見於較後期病例。胸部以肺門及縱隔受纍最多，半數有肺部浸潤或（和）胸腔積液。屍解中近1/3可有心包及心髒受侵。中樞神經係統病變多在疾病進展期，約有10%，以纍及腦膜及脊髓為主。骨髓纍及者約1/3～2/3，與類型有關（見“實驗室檢查”）。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細胞或組織細胞型可原發於骨骼，患者年齡較輕，多在長骨，主要是溶骨性。皮膚表現較hd為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎髒損害屍解有33。5%，但臨床表現僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴腫瘤合併腎病綜合徵已屢有報道，隨淋巴腫瘤緩解而好轉。 |
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本病診斷建立後尚須確定病變範圍，進行臨床分期，有利於製訂合理治療方案及估計預後。1970年ann arbor會議所推薦的臨床分期法，現仍采用，主要用於hd，nhl也可參用：
Ⅰ期 病變僅限於一個淋巴結區（Ⅰ）或淋巴結以外單一器官（Ⅰe）。
Ⅱ期 病變纍及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側一個以上的淋巴結區（Ⅱe）。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴結病變（Ⅲ），可以同時伴有脾纍及（Ⅲs），或淋巴結以外某一器官受纍，加上膈兩側淋巴結受纍（Ⅲe）；
Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如纍及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身癥狀（如發熱達38℃以上連續3天、盜汗及6個月內體重減輕1/10或更多）為b組，無全身癥狀為a組。
為了做好病期劃分，除細緻的病史和體格檢查外，尚須作胸部x綫攝片以除外縱隔、肺門淋巴結及肺部病變。對膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜後或盆腔淋巴結腫大時，可作下肢淋巴管造影、b型超聲波或計算機x綫斷層攝影（ct）。高位腹膜後、胰周圍、肝門及腹主動脈旁淋巴結顯影，ct較淋巴管造影為佳。淋巴管造影能顯示淋巴結結構，有利於鑒別。超聲顯像僅能發現大於2cm的淋巴結並無法鑒別腫大原因。b型超聲顯像尚能發現肝脾腫大及腫瘤結節，但不能發現彌漫性浸潤。由於臨床分期與病理檢查很多頗不一致，其相符率僅55%～65%，尤其對Ⅲa患者，所以國外文獻有主張剖腹探查，合併切脾及活檢，有助於肯定診斷，全面瞭解病變範圍，使分期更為正確，以便製訂合理的治療方案。剖腹對患者損傷較大，一般不易接受。由於b超聲顯像及ct的廣泛應用，僅在檢查結果對方案擬訂有很大出入者，纔考慮剖腹。 |
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由於放射療法的合理應用和聯合化療的積極推廣，淋巴腫瘤的療效有較快提高，尤以hd，大多早期病例都能長期無病存活。nhl的療效雖較hd為差，但長期緩解或無病存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預後都有密切關係。
一、放射治療
hd的放射治療已取得顯着成就。60co較為有效，但最好應用直綫加速器。用高能射綫大面積照射hd的Ⅰa至Ⅱb的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被纍及的淋巴結及腫瘤組織外，尚須包括附近可能侵及的淋巴結區，例如病變在膈上采用鬥篷式，膈下倒“y”字式。鬥篷式照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下，腋下、肺門、縱隔以至膈的淋巴結；要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。倒“y”式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結，同時照射脾區。劑量為30～40gy，3～4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為鬥篷式並加照膈下倒“y”字式。
nhl對放療也敏感但復發率高。由於其蔓延途徑不是沿淋巴區，所以鬥篷和倒“y”字式大面積不規則照射野的重要性遠較hd為差。治療劑量要大於hd。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用纍及野局部照射。放療後要否再用化療，意見尚不統一。Ⅲ及Ⅳ期多采用化療為主，必要時局部放療為姑息治療。
二、化學治療
極大多數采用聯合化療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無病存活創造有利條件。
（一）霍奇金病 1964年devita創用mopp方案以來，晚期hd預後大有改觀，初治者的完全緩解率由65%增至85%。至少用6療程，或一直用至完全緩解，再額外給2療程。對有明顯全身癥狀；骨髓纍及；反復化療史；屬淋巴耗竭型或結節硬化型伴縱隔纍及者，mopp的療效較差。對mopp有耐藥可采用abvd，75%～80%可以緩解，也有用mopp與abvd交替治療。用mopp治療復發的病例可再用mopp，59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年，則93%有二次緩解希望。
（二）非霍傑金淋巴腫瘤 化療療效决定於病理組織類型，而臨床分期的重要性不如hd。按病理學分類的惡性程度，分別選擇聯合化療方案：
1。低度惡性組 該組Ⅰ及Ⅱ期放療後可無復發，存活達10年；但Ⅲ及Ⅳ期，無論放療和化療都未能取得痊愈。強烈化療雖效果尚好，但復發率高。portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果，全部患者中數生存時間為10年，而且7例有自發性腫瘤消退。所以主張本組患者盡可能推遲化學治療，定期密切觀察。如病情有進展或發生並發癥者可給cop或chop。對有全身癥狀者可單獨給以苯丁酸氮芥（4～12mg，每日口服）或環磷酰胺（每日口服100mg），以減輕癥狀。如血象抑製不明顯，可連續口服幾個月。
2。中度惡性組 本組各型，一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ及纍及範圍較廣的Ⅱ期，均應即予cop、chop等每月一療程，計6～9個月，可使70%獲得完全緩解，而35%～45%可有較長期緩解期。新一代化療方案尚有m-bacod、promace-mopp等，可使長期無病存活期患者增加至55%～60%。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經係統淋巴腫瘤。更強烈的第三代治療方案有cop-blam-Ⅲ及macop-b，可使長期無病存活增加至60%～70%，但因毒性過大，不適於老年及體弱者。macop-b的特點是骨髓抑製藥與非抑藥交替使用，所以緩解率（84%）及無復發生存率（90%）均有提高。cop-blam尤適用於彌漫性大細胞性。
3。高度惡性組 都應給以強烈聯合化療。原淋巴細胞型及burkitt淋巴腫瘤進展較快，如不治療，幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯合化療較佳。
三、骨髓移植
對60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療，結合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對彌漫性、進展性淋巴腫瘤取得令人鼓舞的結果，其中40%～50%以上獲得腫瘤負荷縮小，18%～25%復發病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外淨化問題有待解决。
四、手術治療
僅限於活組織檢查；合併脾機能亢進者則有切脾指徵，以提高血象，為以後化療創造有利條件。
五、幹擾素
有生長調節及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫，濾泡性小裂細胞為主及彌漫性大細胞型有部分緩解作用。應用方法和確切療效尚在實踐探索中。 |
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於惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了采取積極有效的預防其發生的措施有一定的睏難臨床上可根據目前有關惡性淋巴瘤的病因研究結果對於高危人群給予適當的預防可能有助於延緩或阻斷該病的發生對於經治療獲得完全緩解的患者若給予積極的預防或治療措施則有可能延長緩解期甚至阻止其復發因此對於淋巴瘤的預防調理應註意以下幾方面
1．註意氣候變化預防和積極治療病毒感染
2．密切註意淺表腫大的淋巴結的變化對於傢族成員中有類似疾病患者更應高度警惕
3．加強身體鍛煉提高機體的免疫力與抗病能力
4．積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病如慢性淋巴結炎自體免疫性疾病等
5．對於淺表的病變應註意皮膚清潔避免不必要的損傷或刺激 |
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驗方：①處方：鬱金、枳殼、白术、紫鬍、靈脂、紅花、雞內金、茯苓、杭芍各3錢，丹參、生牡蠣各1兩，鱉甲5錢，木香、砂仁殼各2錢，甘草1．5錢。水煎服。
療效：1例服40劑時，肝脾明顯縮小；服100劑時，胸片淋巴結縮小。方自天津市中醫院。
②小金丹，早晚各服1丸；犀黃丸，每日2次，每次3剋。
偏方：①明雄黃30g，研細末，分三次服用。②大癩蛤蟆皮焙幹分15份，小者分10份，每次1包內服，每日3次，脾區用癩蛤蟆皮貼敷。 |
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