健康 > 霍奇金淋巴瘤
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No. 1
  霍奇金淋巴瘤(hl)
  是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,很少開始就是多發性,逐漸由臨近的淋巴結嚮遠處擴散。晚期可以侵犯血管,纍及脾、肝、骨髓和消化道等處。霍奇金淋巴瘤與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點:
  1)病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由臨近的淋巴結嚮遠處擴散;原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。
  2)瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即reed-sternberg細胞(r-s細胞)。瘤組織中常有多種炎癥細胞浸潤和纖維化。
  病理變化:
  肉眼觀:霍奇金淋巴瘤纍及的淋巴結腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結互相粘連,形成結節狀巨大腫塊。切面呈發白色魚肉狀,可有黃色的小竈性壞死。
  鏡下觀:淋巴結的正常結構被破壞消失,由瘤組織取代,瘤組織內細胞成分多樣由腫瘤性成分和反應性成分組成,腫瘤性成分主要是r-s細胞,反應性成分由炎細胞及間質組成,應重點掌握r-s細胞,它具有診斷性意義。典型的reed-sternberg細胞是一種雙核或多核瘤巨細胞,體積大,直徑20~50μm或更大,雙核或多核,細胞核圓或橢圓形,因為核大,可以為雙葉或多葉狀,染色質常圍繞核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈,最典型的r-s細胞的雙核面對面的排列,都有嗜酸性核仁,形似鏡中之影,形成所謂的鏡影細胞,這種細胞在診斷此病上具有重要意義,故稱為診斷性r-s細胞。
  霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞除了典型的r-s細胞外,還有一些瘤細胞,形態與r-s細胞相似,但衹有一個核,內有大形核仁,稱為單核r-s細胞或者霍奇金細胞,這種細胞可能是r-s細胞的變異型。單有這種細胞不足以作為診斷霍奇金淋巴瘤的依據。其他變異的r-s細胞常見於本病的一些特殊亞型:①陷窩細胞,主要見於結節硬化型。細胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織,細胞漿收縮與周圍的細胞之間形成透明的空隙,好似細胞位於陷窩內,遂取名為陷窩細胞。②“爆米花”細胞,見於淋巴細胞為主型,因核形如爆米花而得名。這些細胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭麯,呈摺叠狀或分葉狀,核膜薄,染色質細,核仁小,可有多個小核仁。③多形性或未分化的r-s細胞,見於淋巴細胞消減型霍奇金病。瘤細胞體積大,大小形態不規則,有明顯的多形性,核大,形狀不規則,核膜厚,染色質粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,並常能見到多極核分裂。
No. 2
  霍奇金淋巴瘤(HD)
  是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,很少開始就是多發性,逐漸由臨近的淋巴結嚮遠處擴散。晚期可以侵犯血管,纍及脾、肝、骨髓和消化道等處。霍奇金淋巴瘤與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點:
  1)病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由臨近的淋巴結嚮遠處擴散;原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。
  2)瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞(R-S細胞)。瘤組織中常有多種炎癥細胞浸潤和纖維化。
  病理變化:
  肉眼觀:霍奇金淋巴瘤纍及的淋巴結腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結互相粘連,形成結節狀巨大腫塊。切面呈發白色魚肉狀,可有黃色的小竈性壞死。
  鏡下觀:淋巴結的正常結構被破壞消失,由瘤組織取代,瘤組織內細胞成分多樣由腫瘤性成分和反應性成分組成,腫瘤性成分主要是R-S細胞,反應性成分由炎細胞及間質組成,應重點掌握R-S細胞,它具有診斷性意義。典型的Reed-Sternberg細胞是一種雙核或多核瘤巨細胞,體積大,直徑20~50μm或更大,雙核或多核,細胞核圓或橢圓形,因為核大,可以為雙葉或多葉狀,染色質常圍繞核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈,最典型的R-S細胞的雙核面對面的排列,都有嗜酸性核仁,形似鏡中之影,形成所謂的鏡影細胞,這種細胞在診斷此病上具有重要意義,故稱為診斷性R-S細胞。
  霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞除了典型的R-S細胞外,還有一些瘤細胞,形態與R-S細胞相似,但衹有一個核,內有大形核仁,稱為單核R-S細胞或者霍奇金細胞,這種細胞可能是R-S細胞的變異型。單有這種細胞不足以作為診斷霍奇金淋巴瘤的依據。其他變異的R-S細胞常見於本病的一些特殊亞型:①陷窩細胞,主要見於結節硬化型。細胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織,細胞漿收縮與周圍的細胞之間形成透明的空隙,好似細胞位於陷窩內,遂取名為陷窩細胞。②“爆米花”細胞,見於淋巴細胞為主型,因核形如爆米花而得名。這些細胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭麯,呈摺叠狀或分葉狀,核膜薄,染色質細,核仁小,可有多個小核仁。③多形性或未分化的R-S細胞,見於淋巴細胞消減型霍奇金病。瘤細胞體積大,大小形態不規則,有明顯的多形性,核大,形狀不規則,核膜厚,染色質粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,並常能見到多極核分裂。
  診斷:
  1、對慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大要考慮本病。病理活組織檢查最後確診。
  2、確診後,HD可按Rye標準分型,非霍奇金淋巴瘤(NHL)以IWF為基礎,再加免疫分型。
  3、有條件,應盡量按WHO2000的淋巴組織腫瘤分型標準分型。
  確診為淋巴瘤後則進行Ann Arbor臨床分期和分組,此主要用於HD,NHL也可參照使用。
  Ann Arbor分期(1966年)
  Ⅰ期 病變僅限於1個淋巴結區(Ⅰ)或單個結外器官受纍(ⅠE)
  Ⅱ期 病變纍及橫隔同側2個或以上淋巴結區(Ⅱ),或病變局限侵犯淋巴結外器官及橫隔同側1個或以上淋巴區(ⅡE)
  Ⅲ期 橫隔上下均有淋巴結病變(Ⅲ)。可伴脾纍及(ⅢS)、結外器官局限受纍(ⅢE),或脾及局限性結外器官受纍(ⅢSE)
  Ⅳ期 1個或多個結外器官受到廣泛性、播散性侵犯,伴或不伴淋巴結腫大。肝和骨髓衹要受到纍及均屬Ⅳ期。
  按各期全身癥狀有無又分為A、B兩組。無癥狀者為A組,有癥狀者為B組。全身癥狀包括:1.發熱超過38度,連續3天以上,且無感染原因;2.六個月體重減輕10%以上;3.盜汗(入睡後出汗)。
  為做好臨床分期需要做詳細體檢與B超、放射性核素掃描。CT、MRI、胸片,甚至剖腹探查以確定淋巴瘤分佈範圍。
包含詞
非霍奇金淋巴瘤原淋巴細胞彌漫性非霍奇金淋巴瘤
小細胞型彌漫性非霍奇金淋巴瘤小細胞和大細胞混合型彌漫性非霍奇金淋巴瘤
小分裂細胞型彌漫性非霍奇金淋巴瘤其他類型的濾泡性非霍奇金淋巴瘤
濾泡性小分裂細胞型非霍奇金淋巴瘤濾泡性大細胞型非霍奇金淋巴瘤
大細胞型彌漫性非霍奇金淋巴瘤